“Avaliação e Abordagens Cardiorrespiratórias no Adulto”

A intervenção do Fisioterapeuta em pacientes com disfunção cardiorrespiratória se baseia no EXAME, TRATAMENTO e REEXAME (avaliação dos resultados da terapêutica).

Os órgãos principais do sistema cardiorrespiratório são coração e pulmões, e eles trabalham interligados.

Existe uma grande variedade de patologias que acometem o sistema cardiorrespiratório exigindo tratamento clínico específico e reabilitação adequada. Apesar do tratamento fisioterapêutico ser diferenciado para cada patologia, os objetivos comuns são:

-       Melhorar a ventilação e a oxigenação

-       Facilitar a eliminação de secreções

-       Reduzir a dor

-       Maximizar a tolerância ao exercício

-       Diminuir o trabalho respiratório e cardíaco

Em linhas gerais, a Fisioterapia Cardiorrespiratória tem seu papel relevante tanto em nível hospitalar quanto ambulatorial para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

AVALIAÇÃO:

Embora o médico seja o responsável final pela tomada de decisão, o Fisioterapeuta participa ativamente deste processo. Para isso, é necessário saber colher informações relevantes sobre o paciente à beira do leito.

Duas fontes fundamentais de dados sobre o paciente são a anamnese e o exame físico. Esses dados coletados ajudam a identificar e guiar a necessidade de exams diagnósticos complementares.

-       Entrevista:

Ajuda a estabelecer a relação de confiança entre o profissional e o paciente. É uma maneira importante de obtenção de informações essenciais para o diagnóstico. Sua realização continua é necessária para ajudar na monitorização de alterações dos sintomas e da resposta à terapêutica.

Fatores que afetam o processo de entrevista: fatores sensitivos e emocionais; fatores ambientais; components verbais e não-verbais; valores, crenças, sentimentos, hábitos e preocupações tanto do profissional quanto do paciente.

Por essas razões, duas entrevistas nunca são iguais.

-       Sintomas Comuns:

DISPNÉIA – Dificuldade de respirar percebida pelo paciente. Os mecanismos exatos responsáveis pela dispnéia não são bem compreendidos, mas ela ocorre mais frequentemente quando os pacientes sentem que o trabalho respiratório torna-se excessive para o seu nível de atividade. Aumento do estímulo respiratório (i.e. frequência respiratória) ocorre na hipoxemia, acidose, febre, exercício ou ansiedade. Um aumento no trabalho respiratório ocorre quando vias aéreas tornam-se estreitadas (asma ou bronquite) ou quando os pulmões apresentam dificuldade de expansão (pneumonia, EAP ou anormalidades da parede torácica).

Pode ocorrer manifestação da dispnéia somente quando o paciente assume uma posição reclinada (ORTOPNÉIA). É comum em ICC e parece ser causada pelo aumento súbito do retorno venoso que ocorre com a reclinação. O ventrículo esquerdo insuficiente é incapaz de conter o retorno venoso aumentado, resultando em congestão vascular pulmonar e dispnéia. A ortopnéia também é um sintoma da paralisia diafragmática bilateral.

A dificuldade respiratória na posição ortostática é conhecida como PLATIPNÉIA. Pode acompanhar mal-formações arteriovenosas pulmonares, como ocorre na hepatopatia crônica (síndrome hepatopulmonar) ou em algumas condições genéticas. A platipnéia pode ser acompanhada por ortodeoxia, que é a dessaturação de oxigênio ao se assumir a posição ortostática.

É importante identificar e documentar o grau de dispnéia porque isso auxilia a determinar a gravidade do problema.

TOSSE – A tosse é um dos sintomas mais comuns observados em pacientes com doença pulmonar. Usualmente, ela ocorre quando os receptores da tosse são estimulados por inflamação, muco, materiais estranhos ou gases nocivos. Os receptores da tosse estão localizados principalmente na laringe, na traquéia e nos grandes brônquios.

A eficácia da tosse depende da capacidade de realizar uma inspiração profunda, da retração pulmonar, da força dos músculos respiratórios e do nível de resistência das vias aéreas. Os pacientes com uma capacidade inadequada para tossir por causa do comprometimento desses fatores frequentemente apresentam problemas de retenção de secreções e, consequentemente, com maior propensão à pneumonia.

Características importantes da tosse do paciente a serem identificadas incluem se ela é seca ou úmida, produtiva ou não produtiva, aguda ou crônica, assim como o momento do dia ou da noite em que ela ocorre. Por exemplo, uma tosse seca e não produtiva é típica de doenças pulmonares restritivas como a ICC ou a fibrose pulmonar. Uma tosse úmida e produtiva é mais frequentemente associada com doenças obstrutivas inflamatórias como a bronquite e a asma. A causa mais comum de uma tosse aguda e auto-limitada é uma infecção viral das vias aéreas superiors. Causas comuns de tosse crônica incluem a asma, o gotejamento pós-nasal, a bronquite crônica e o refluxo gastroesofágico.

PRODUÇÃO DE SECREÇÃO – Vias aéreas saudáveis produzem muco diariamente. No entanto, normalmente a quantidade desse muco é minima e não é suficiente para estimular os receptores da tosse. O muco é gradualmente movido para a hipofaringe, onde é deglutido ou expectorado. Doença das vias aéreas podem fazer as glândulas mucosas produzirem uma quantidade anormalmente elevada de muco, o qual usualmente estimula os receptores da tosse, fazendo com que o paciente produza uma tosse úmida e produtiva (bronquite aguda ou crise de asma desencadeada por infecção das vias aéreas).

HEMOPTISE – A tosse com sangue é denominada hemoptise. Pode ser maciça (mais de 300ml de sangue em 24 horas), sendo uma emergência, ou não-maciça.

A hemoptise não-maciça é mais comumente causada por infecção das vias aéreas mas também é observada no câncer pulmonar, na tuberculose, no traumatismo e na embolia pulmonar. A hemoptise associada à infecção usualmente é observada num escarro purulento com estrias de sangue. Causas comuns de hemoptise maciça incluem a bronquiectasia, o abscesso pulmonar e a tuberculose.

DOR TORÁCICA – A maioria das dores torácicas podem ser classificadas como pleurítica e não-pleurítica. A dor torácica pleurítica usualmente está localizada lateral ou posteriormente. Ela piora quando o paciente inspira profundamente e é descrita como uma dor aguda tipo pontada. Ela está associada com doenças torácicas que inflamam o revestimento pleural do pulmão, como a pneumonia ou a embolia pulmonar.

A dor torácica não-pleurítica tipicamente está localizada no centro da região torácica anterior e pode se irradiar para o ombro ou o dorso. Ela não é afetada pela respiração e é descrita como uma dor surda ou tipo pressão. Uma causa comum é a angina, a qual classicamente é uma sensação de pressão ao esforço ou ao estresse e é resultante da oclusão de uma artéria coronária. Outras causas comuns de dor torácia não-pleurítica incluem o refluxo gastroesofágico, o espasmo esofágico, a dor da parede torácica (como a costocondrite) e colecistopatias.

FEBRE – É uma queixa comum dos pacientes com uma infecção das vias aéreas ou dos pulmões. A febre pode ocorrer em patologias simples, como uma infecção viral das vias aéreas superiores, ou graves, como a pneumonia bacteriana ou a tuberculose. A febre que é acompanhada por tosse sugere uma infecção respiratória, principalmente se a tosse produzir secreção purulenta. No entanto, a ausência de tosse ou de produção de secreção não descarta necessariamente a infecção pulmonar.

Pacientes com febre importante apresentam um aumento da taxa metabólica e, por isso, um maior consumo de O2 e produção de CO2. Isso pode causar taquipnéia. A demanda ventilatória aumentada dos pacientes com febre complicando uma doença cardiopulmonar grave crônica pode acarretar a insuficiência respiratória aguda.

-       Anamnese:

Comece revendo o prontuário do paciente – problemas atuais (queixa principal e história da doença atual). Esses dados são colhidos na admissão hospitalar. Em seguida revise os antecedentes pessoais (história da doença pregressa) – principais doenças, lesões, cirurgias, hospitalizações, alergias e hábitos. Revise depois a história familiar e social/ambiental, à procura de possíveis ligações genéticas ou ocupacionais com a doença atual.

-       Exame Físico:

O exame físico é constituído por (1) inspeção, (2) palpação e (3) ausculta.

Inicialmente, devemos avaliar a expressão facial, o nível de ansiedade e de sofrimento, a postura e a higiene pessoal do paciente. Ao observar o paciente, podemos verificar se o paciente parece bem nutrido ou não (caquexia pode ser indicativo de doença sistêmica), se o paciente está transpirando (febre, dor, estresse, metabolismo aumentado ou ansiedade aguda?). Sinais faciais mais específicos podem demonstrar sofrimento respiratório. A postura do paciente também pode indicar a severidade da condição (exemplo, pacientes dispnéicos tendem a sentar-se eretos com os membrps superiores apoiados numa mesa para deixar seus músculos acessórios em posição de vantagem mecânica para a respiração). Os indicadores de higiene pessoal determinam tanto a duração quanto o impacto da doença sobre as AVDs.

Nível de Consciência: o paciente pode oscilar entre muitos níveis de consciência, desde alerta e orientado até o coma. A consciência deprimida pode ser consequência de fluxo sanguíneo cerebral inadequado ou hipóxia. Também pode acontecer alteração do nível de consciência por patologias neurológicas e efeito colateral medicamentoso.

Devemos avaliar também os sinais vitais (temperatura, FC, FR, PA e SpO2). Por exemplo, taquicardia e taquipnéia podem ser indicativos de temperatura aumentada (febre).

No exame físico, também podemos verificar alguns sinais que indiquem problemas cardiorrespiratório, como por exemplo cianose, batimento de asa de nariz, tiragens (intercostais, supraclaviculares e subcostais) etc. A pressão venosa jugular, avaliada na região do pescoço, reflete o volume e a pressão do sangue venoso no lado direito do coração. A configuração torácica também oferece dados importantes; por exemplo, um tórax em “barril”, indicado por um diâmetro AP maior que o diâmetro transverso, é comum em pacientes com DPOC (hiperinsuflação).

Outros sinais indicativos de problema respiratório podem ser verificados em extremidades. Por exemplo, o baqueteamento digital é uma manifestação importante de doença cardiopulmonar e pode ocorrer por inúmeras causas (doenças pulmonares intersticiais ou infiltrativas, bronquiectasia, câncer – incluindo câncer pulmonar, cardiopatias congênitas, hepatopatias crônicas ou doença intestinal inflamatória). A cianose é outro sinal que pode ser observado. Pode ser sinal de hipoxemia ou má perfusão periférica. O edema podálico é mais frequentemente resultante de insuficiência cardíaca direita, que produz um aumento da pressão hidrostática do sistema venoso. Os tornozelos são mais afetados.

O diafragma também deve ser avaliado. Este pode ser não-funcional em pacientes com lesão medular alta ou doenças neuromusculares e é severamente limitado em pacientes com DPOC. Quando o diafragma não consegue realizar sua função primordial de expandir o tórax e realizar a inspiração, os músculos acessórios devem assumir esta atividade. A atividade excessiva dos músculos acessórios da respiração pode aumentar o gasto energético, aparecem as tiragens e a respiração fica dificultada. Em pacientes com DPOC, o diafragma tende a ser horizontalizado devido à hiperinsuflação, o que dificulta seu torque para a respiração. Um diafragma horizontalizado tende à fadiga e a respiração passa a ser paradoxa (movimento para dentro do abdôme durante o esforço inspiratório – diafragma sendo puxado para dentro do tórax ao invés de abaixar sua cúpula).

Ausculta Pulmonar. O normal é auscultar o som do fluxo aéreo turbulento nas VAs maiores e um som algo abafado em VAs menores. Os sibilos, estridores e roncos representam vibrações causadas quando o ar flui em alta velocidade através de uma VA estreitada. As causas podem ser broncoespasmo, edema da mucosa, inflamação, tumores e corpos estranhos. As crepitações (ou estertores crepitantes) podem ocorrer quando o fluxo aéreo provoca o movimento de secreções ou líquidos excessivos nas VAs. Usualmente desaparecem após uma tosse. Outra razão para os estertores crepitantes é o colapso alveolar (nesse caso, são inspiratórios) – atelectasia, edema pulmonar, pneumonia e fibrose.

Ausculta Cardíaca. Os ruídos cardíacos normais são produzidos pelo fechamento das válvulas cardíacas. A primeira bulha cardíaca (S1) é produzida pelo fechamento das válvulas AV (mitral e tricúspide) durante a contração dos ventrículos. Quando a sístole termina, os ventrículos relaxam e as válvulas semilunares (aórtica e pulmonar) se fecham, produzindo a segunda bulha cardíaca (S2).

Uma terceira bulha cardíaca (S3) é normal em crianças pequenas porém patológico em adultos (indicativo de ICC). Ela pode ser ouvida durante a diástole e acredita-se que seja em decorrência do enchimento ventricular rápido imediatamente após a sístole, o que provoca vibração nas paredes ventriculares e consequentemente um ruído de baixa intensidade (S3). Pode existir ainda uma quarta bulha cardíaca (S4), com mecanismos similares a S3, que pode ser patológica ou não.

Podemos auscultar também sopros cardíacos (sistólicos ou diastólicos) o que indicam falha no fechamento das válvulas cardíacas.

Eletrocardiograma. Trata-se de um método barato, não invasivo e rotineiro de avaliação da atividade elétrica do coração. É importante conhecer as ondas eletrocardiográficas básicas: a onda “P” é a despolarização atrial; o complexo “QRS” é a despolarização ventricular e a onda “T” é a repolarização ventricular.

Precisamos saber o que é um traçado eletrocardiográfico normal para conseguirmos reconhecer o traçado patológico. Abaixo segue o traçado ECG normal:

Agora alguns exemplos de traçados ECG patológicos:

Caso o paciente esteja apresentando assistolia, está na hora da Reanimação Cardio-Pulmonar (RCP) que, de acordo com as novas regras (AHA, 2010), deve ser iniciada retomando a circulação do paciente.

Passo a passo da RCP:

TRATAMENTO

O tratamento cardiorrespiratório depende do contexto, isto é se estamos em UTI, enfermaria ou ambulatório, e da necessidade do paciente. Temos a Terapia de Higiene Brônquica, composta por métodos como drenagem postural, estímulo à tosse e tosse assistida, compressão torácica e oscilação de alta frequência.

Para a Terapia de Expansão Pulmonar, podemos utilizar, entre outros recursos, os incentivadores respiratórios que podem ser à volume ou à fluxo. Também podemos utilizar equipamentos como o Bird Mark 7 para RPPI (Respiração com Pressão Positiva Intermitente).

Oxigenoterapia: tem como objetivos corrigir hipoxemia aguda, reduzir sintomas associados à hipoxemia crônica e reduzir carga de trabalho que a hipoxemia impõe no sistema cardiopulmonar. Temos sistemas de baixo fluxo, sendo que o mais comumente utilizado é o catéter de O2 (fluxo de até 4 l/min). Temos também sistemas com reservatório que apresentam fluxos de 5 a 12l/min e por último os sistemas de alto fluxo, com seu representante mais utilizado sendo a máscara de Venturi (sistema de arrastamento de ar).

Segue abaixo o vídeo postado na TechCrunch.

De acordo com a revista, foi publicado na edição de Setembro do Journal of Strength and Conditioning Research que o alongamento estático antes do exercício diminuiu a endurance de corredores e tornou seu corpo menos eficiente.

O estudo realizou testes com 10 corredores de longa e média distância, todos do sexo masculino, fazendo-os correr a mesma distância em dois dias diferentes com um descanso de 72 horas entre eles. Os pesquisadores dividiram a corrida em 2 partes de 30 minutos, com o primeiro teste para gasto calórico e o segundo teste para avaliar a endurance. Em um dos dias, os participantes realizaram alongamentos de rotina antes da corrida; no outro dia, após 72 horas de descanso, os corredores aguardaram em repouso antes do exercício.

Durante o primeiro intervalo, os participantes correram com 65% do seu VO2 máximo, mantendo um ritmo constante. Os pesquisadores encontraram que, quando os corredores alongavam antes do exercício, eles queimavam em média 5% mais calorias durante a corrida do que quando não realizavam o alongamento. Queimar mais energia para correr a mesma distância indica que seu corpo funcionou menos eficientemente após o alongamento. Na segunda metade, os participantes correram o mais rápido possível em uma esteira por 30 minutos. Quando os corredores não alongavam, eles percorriam uma distância 3,4% maior do que quando alongavam.

Segundo os autores da pesquisa, “quando você levanta um peso, o maior dano ocorre quando você está alongando o músculo” (contração excêntrica).

Alguns profissionais atualmente preferem alongamentos dinâmicos para os atletas, no lugar de alongamentos estáticos. É preferível aquecer a musculatura antes dos exercícios, evitando assim lesões musculares, realizando alongamentos após a atividade para melhorar a flexibilidade.

Novamente na revista americana Neurology, saiu uma pesquisa no último dia 07 falando que os homens sofrem 1,5 vezes mais com problemas cognitivos, incluindo alterações de memória e doenças como Alzheimer. A estatística diz que 19% dos homens são afetados, contra 14% das mulheres pesquisadas.

Outra constatação da pesquisa diz respeito à característica da amostra analisada: homens com escolaridade menor e que não são casados apresentam taxas mais elevadas de problemas cognitivos.

Estava pensando sobre as possíveis explicações para este último dado e, empiricamente falando, podemos relacioná-lo ao fato de que os homens casados precisam dar atenção às suas esposas enquanto fazem alguma outra atividade e constantemente são cobrados de lembrar cada detalhe do que estava sendo dito pela parceira. Por exemplo: prestar atenção em toda a explanação do porquê a cortina bege combina mais do que a marrom enquanto assiste ao seu time do coração na final do campeonato. Não é verdade, rapazes? Ao mesmo tempo, esposas do Brasil, estamos fazendo muito bem aos nossos respectivos exigindo deles um pouco mais de suas habilidades cognitivas. Afinal, se nós somos multitarefas, damos conta de trabalho, casa, filhos e ainda estamos sempre lindas para os maridos, por quê não cobrar também deles?

Claro que essa explicação toda não passa de uma brincadeira desta que vos escreve. Mas a pesquisa e seus resultados são reais! Vamos aguardar novos dados sobre o assunto.

O anúncio foi feito por um grupo de pesquisadores da Emory University, em Atlanta, durante o encontro anual da Associação Americana para o Avanço da Ciência, na Califórnia. Segundo eles, o tratamento com o hormônio poderia salvar a vida de pacientes com feridas ou traumas na cabeça e reduzir os danos cerebrais.

A progesterona é um hormônio esteróide produzido de forma natural nas mulheres. Os pesquisadores dizem que esse hormônio existe também em pequenas quantidades nos cérebros de pessoas de ambos os sexos e seria muito importante para o desenvolvimento dos neurônios, as células cerebrais. Além disso, o hormônio teria também um efeito protetor sobre tecidos danificados.

Os cientistas da Emroy University esperam agora testar a aplicação em larga escala do hormônio em pacientes com danos cerebrais. A pesquisa deve envolver 1.140 pacientes em 17 centros médicos em todos os Estados Unidos durante um período de três a seis anos.

Os pesquisadores avaliam que, administrada imediatamente após o paciente sofrer um dano cerebral, a progesterona teria capacidade de reduzir o número de mortes pela metade.

Numa primeira etapa da pesquisa, com cem pacientes, demonstrou-se que a injeção do hormônio imediatamente após a ocorrência do dano teve um nível de segurança alto, com a redução do risco de morte e das sequelas dos danos no longo prazo.

“Danos cerebrais traumáticos são uma condição complexa – há um inchaço com danos e morte de neurônios ocorrendo ao mesmo tempo. A vantagem da progesterona é que ela parece ter um efeito sobre todas essas coisas”, afirma o pesquisador David Wright, coordenador do estudo.

Fonte:
- G1

Podemos dividir, de modo didático, as principais patologias que fazem parte das DNMs em:

1- Cerebelo e Vias Cerebelares

Ataxias Hereditárias (ataxia de Friedreich e doença de Machado-Joseph)

2- NMS e Trato Córticoespinal

Esclerose Lateral Amiotrófica

Paraparesia Espástica Familiar

3- NMI e Corno Anterior da Medula

Esclerose Lateral Amiotrófica

Amiotrofia Espinal Progressiva

4- Nervos Periféricos

Polineuropatia Periférica Hereditária (doença de Charcot-Marie-Tooth)

5- Junção Mioneural

Miastenia Gravis

6- Músculos

Miopatias

Distrofias

A seguir, seguem as breves descrições de cada uma das patologias citadas.

ATAXIAS HEREDITÁRIAS

Compreende um grupo de doenças no qual a manifestação predominante é a incoordenação motora progressiva, especialmente na marcha. Na infância e adolescência, a forma mais comum é a ataxia de Friedreich, enquanto que as ataxias espinocerebelares (AEC) tendem a ocorrer após os 20 anos de idade.

A ataxia de Friedreich é uma doença de herança autossômica recessiva causada por mutações no gene frataxina localizado no cromossomo 9. O início da doença é precoce (até a segunda década de vida) e as manifestações são decorrentes do envolvimento do cerebelo e do cordão posterior da medula espinal, havendo atrofia e degeneração dessas regiões do SNC. O primeiro sinal observado pelos pais das crianças afetadas pela doença é a frequente tendência à queda. Os principais achados são incoordenação motora, marcha atáxica, desequilíbrio, nistagmo, fala escandida e arreflexia tendínea profunda. A doença progride lentamente e os pacientes perdem a capacidade de deambular por volta dos 25 a 35 anos  de idade. A sobrevida varia de 20 a 30 anos após o início da doença e os fatores prognósticos são as cardiomiopatias, a cifoescoliose e a insuficiência respiratória restritiva.

As ataxias espinocerebelares (AEC) compõem um grupo heterogêneo de doenças genéticas, de herança autossômica dominante, cuja principal manifestação clínica é a incoordenação motora. Em geral, o início das manifestações ocorre na vida adulta, após a adolescência. A doença progride lentamente e a sobrevida varia de 20 a 30 anos após seu início. O cerebelo e as vias espinocerebelares são predominantemente afetados. No entanto, outros sistemas neurológicos tais como o piramidal, o extrapiramidal e o oftalmológico são também envolvidos. Assim, ao lado da ataxia, outras manifestações que estão usualmente presentes são: espasticidade, fraqueza e atrofia muscular, oftalmoparesia, atrofia óptica, degeneração de retina, distonia, parkinsonismo, coréia, fasciculação, disfunção cognitiva, polineuropatia periférica e retração palpebral.

No Brasil, a forma mais comum de AEC é o tipo 3, também conhecida como doença de Machado-Joseph. Os pacientes deste tipo de AEC possuem etnia portuguesa-açoriana e os sinais neurológicos mais importantes são ataxia cerebelar, espasticidade, distonia, parkinsonismo e atrofia muscular. As funções corticais são poupadas.

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (E.L.A.)

É uma doença degenerativa que afeta os neurônios do trato córticoespinal e do corno anterior da medula espinal, produzindo sinais e sintomas tanto de comprometimento de neurônio motor superior (NMS – sinais positivos: espasticidade e hiperreflexia) quanto de neurônio motor inferior (NMI – sinais negativos: hipotonia, arreflexia, atrofia muscular e fasciculações). A doença afeta preferencialmente pacientes do sexo masculino e, em geral, após os 40 anos de idade.

Os sinais clínicos mais proeminentes são fraqueza, atrofia e fasciculações nos membros, de início assimétrico. Posteriormente, os músculos bulbares e respiratórios são também afetados. Os pacientes não apresentam comprometimento sensitivo, autonômico ou visual. Os nervos que controlam os movimentos oculares e os segmentos sacrais  inferiores da medula espinal, que controlam os esfíncteres, não são afetados. As funções corticais superiores não são comprometidas. Atrofia e fasciculação da língua e de músculos distais das mãos estão frequentemente presentes. A espasticidade dos membros inferiores é também uma característica comum.

A E.L.A é uma doença progressiva de rápida evolução, com o óbito ocorrendo em geral de 2 a 5 anos após seu início. A insuficiência respiratória é a principal causa de óbito.

A fisioterapia motora é indicada em uma fase inicial visando a manutenção do maior grau de independência possível. A fisioterapia respiratória deve ser iniciada precocemente e intensificada com a progressão da patologia, buscando fortalecer a musculatura respiratória, auxiliar na higiene brônquica e, consequentemente, minimizar as complicações respiratórias.

PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR

Também denominada doença de Strümpell, a paraparesia espástica familiar é uma doença genética caracterizada por comprometimento predominante do trato córticoespinal na medula. A época de início é variável, ocorrendo em geral nos primeiros 5 anos de vida. Clinicamente, manifesta-se por dificuldade lentamente progressiva para a marcha decorrente da espasticidade, com pouca fraqueza e atrofia muscular. A fraqueza, quando presente, predomina nas porções distais dos membros inferiores. Os reflexos estão hiperativos e o sinal de Babinski está presente.

A fisioterapia visa a prevenção das retrações, a manutenção da mobilidade das articulações e o treino de marcha. O paciente poderá se beneficiar com a aplicação da toxina botulínica para diminuição da espasticidade.

AMIOTROFIA ESPINAL PROGRESSIVA (A.E.P.)

É uma doença genética da infância que afeta o corpo do neurônio motor no corno anterior da medula espinal. É uma das doenças mais prevalentes em crianças que estão em tratamento em centros de reabilitação. Clinicamente, notam-se hipotonia e fraqueza muscular difusa, simétrica e de predomínio nas porções proximais dos membros e arreflexia tendínea profunda. Os membros inferiores são preferencialmente afetados. Os músculos respiratórios, bulbares e paravertebrais são caracteristicamente afetados, ao contrário dos músculos faciais e oculares que tendem a ser preservados. Ao contrário dos músculos intercostais, o diafragma tende a ser poupado, favorecendo uma respiração abdominal. Na grande maioria dos casos, observa-se um tremor fino das extremidades e também fasciculações, especialmente na língua.

Dependendo da época de início da doença e da gravidade do comprometimento motor, a A.E.P pode ser dividida em 3 tipos:

- Tipo I (doença de Werdnig-Hoffmann ou forma grave) é caracterizado por início precoce, antes dos 6 meses de vida, e grave comprometimento motor e respiratório. Em geral, essas crianças não chegam a sentar sem apoio e mais de 90% delas não sobrevivem após os 2 anos de idade;

- Tipo II (forma intermediária) apresenta sintomatologia menos intensa, com início antes dos 18 meses de vida. As crianças são capazes de sentar sem apoio, porém não chegam a deambular. É a forma que mais se associa com deformidades musculoesqueléticas, destacando-se as retrações musculares e deformidades da caixa torácica. A evolução é progressiva no início do quadro, porém com posterior estabilização.

- Tipo III (doença de Kugelberg-Welander ou forma leve) possui um quadro clínico mais brando, com início após os 2 anos de vida, caracterizado por fraqueza e atrofia muscular da cintura. Os pacientes em geral apresentam algum período de marcha. Apesar do curso mais benigno do tipo III, observa-se uma piora lentamente progressiva do quadro motor.

Em todos os 3 tipos, a inteligência tende a ser preservada. O fator prognóstico mais importante na AEP é o comprometimento respiratório, usualmente agravado pelo desenvolvimento da escoliose.

POLINEUROPATIA PERIFÉRICA HEREDITÁRIA

A doença de Charcot-Marie-Tooth compõe um grupo variável de doenças de caráter genético que afetam o nervo periférico. É caracterizada clinicamente por fraqueza e atrofia muscular predominando nas porções distais dos membros inferiores e superiores. Os sintomas começam na primeira ou segunda décadas de vida, manifestando-se por marcha escarvante e deformidades nos pés (equinocavos). A atrofia muscular confere um aspecto afilado nas pernas abaixo do joelho (“pernas de cegonha”) e posteriormente ocorre atrofia dos músculos intrínsecos dos pés, ocasionando um aumento do arco medial e dedos em garra; a atrofia dos músculos intrínsecos das mãos ocorre mais tardiamente. Na maioria dos casos, o quadro motor é usualmente leve e os pacientes permanecem deambuladores por um longo período ou por toda a vida. As alterações sensitivas, quando presentes, são discretas e os reflexos são diminuídos ou abolidos. A escoliose pode surgir com a evolução da doença.

A fisioterapia visa a reeducação muscular das porções distais dos membros e também a prevenção das retrações musculares e consequentes deformidades.

MIASTENIA GRAVIS

É uma doença auto-imune que causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos esqueléticos. A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos, na junção neuromuscular. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.  Na miastenia gravis, o sistema imune produz anticorpos que atacam receptores localizados no lado muscular da junção mioneural. Os receptores lesados são aqueles que recebem o sinal nervoso através da ação da acetilcolina (ACh).

Normalmente, o primeiro sintoma verificado é a fraqueza dos músculos dos olhos, podendo progredir para os músculos da deglutição, fonação, mastigação ou dos membros.

Uma crise miastênica ocorre quando o paciente começa com dificuldade para respirar e necessita de assistência ventilatória e consequente internação hospitalar. A crise pode ser desencadeada por estresse emocional, infecções, atividades físicas muito intensas, gravidez e reações adversas a medicamentos.

MIOPATIAS

O termo miopatia aplica-se a qualquer distúrbio que cause alterações patológicas, bioquímicas ou elétricas nas fibras musculares ou no tecido intersticial dos músculos esqueléticos. Na prática, todas as distrofias musculares são tipos de miopatias; mas nem todas as miopatias são distrofias. Os tipos mais comuns de miopatias encontrados nos centros de reabilitação são as miopatias congênitas estruturais.

A miopatia congênita estrutural é genericamente definida como miopatia primária, com início na infância e com curso estável ou lentamente progressivo. A classificação da miopatia congênita baseia-se no padrão histológico observado no tecido muscular. Os principais subgrupos incluem: miopatia estrutural (presença de estruturas anormais nas fibras musculares), mista (apresenta mais de uma alteração estrutural) e não estrutural (alteração do diâmetro e/ou predomínio de tipo de fibras). Dentre as alterações estruturais no interior da fibra muscular, temos: desorganização dos sarcômeros (central-core e mini-core/multi-core); anormalidades na linha Z (nemalínica e desminopatias); anormalidades nucleares (miotubular e centronuclear); inclusões citoplasmáticas e anormalidades de organelas.

Miopatia Estrutural Central-Core

Miopatia Estrutural Centro-Nuclear

Miopatia Estrutural Nemalínica

De uma maneira geral, estes pacientes apresentam hipotonia, atrofia e fraqueza muscular generalizada. Os músculos das porções proximais dos membros são preferencialmente afetados. Os músculos faciais, mastigatórios e oculares extrínsecos são caracteristicamente afetados. O nível cognitivo tende a ser normal. Outras manifestações são arreflexia tendínea profunda, disfagia, disfonia e maloclusão dentária.

DISTROFIAS MUSCULARES

Formam um grupo de doenças caracterizadas clinicamente por fraqueza progressiva com degeneração e atrofia muscular. Em geral, são doenças causadas por defeitos genéticos em genes responsáveis pela produção de proteínas específicas do tecido muscular, podendo ser transmitidas por heranças autossômicas ou ligadas ao cromossomo X. Existem alguns tipos, sendo detalhados a seguir:

- Distrofia Muscular de Duchenne (DMD): é uma doença genética que causa fraqueza muscular progressiva a partir dos 3 anos de idade. Os sintomas em geral estão presentes antes dos 5 anos e atraso no início da marcha é usualmente observado. A DMD manifesta-se por fraqueza muscular simétrica e progressiva, inicialmente nas pernas com os músculos das cintutas escapular e pélvica mais comprometidos. Inicialmente, as crianças apresentam quedas frequentes, dificuldade para correr, subir escadas e levantar-se do chão. Observa-se o clássico sinal de Gower’s, no qual a criança se apóia nas pernas, joelhos e quadris, para assumir a posição ereta a partir da posição sentada.

Sinal de Gower's

Observa-se uma hiperlordose com a marcha anserina. Frequentemente, nota-se aumento no tamanho das panturrilhas (pseudohipertrofia) devido à infiltração conjuntivo-gordurosa do tecido muscular. Em metade dos pacientes, nota-se um retardo mental leve ou moderado. Progressivamente, a fraqueza muscular torna-se pior e, por volta dos 9 a 12 anos de idade, as crianças perdem a capacidade de deambular. A partir de então, complicações como deformidade de coluna vertebral e insuficiência respiratória tornam o prognóstico desfavorável. O óbito ocorre, em geral, no final da segunda década de vida. A doença afeta apenas meninos, pois é uma doença genética com herança recessiva ligada ao cromossomo X. É causada pela ausência total de distrofina, uma proteína citoesquelética localizada junto ao sarcolema, que é responsável em manter a integridade da membrana da fibra muscular.

Biópsia na Distrofia Muscular de Duchenne

- Distrofia Muscular de Becker (DMB): também é causada por uma falha na produção de distrofina, mas neste caso a deficiência é parcial, portanto com manifestação clínica mais leve. Os primeiros sintomas são observados a partir dos 5 anos de idade e caracterizam-se por fraqueza e atrofia muscular simétrica e progressiva, inicialmente em membros inferiores. A musculatura proximal é mais acometida que a distal. A pseudohipertrofia está presente na grande maioria dos casos. A perda da marcha ocorre em geral após os 16 anos de idade. O prognóstico está diretamente relacionado com o comprometimento respiratório e cardíaco. A presença de retrações musculares é menos frequente e não se observa deficiência mental.

- Distrofia Muscular de Cinturas: é causada pela deficiência de proteínas específicas do tecido muscular e ambos os sexos são igualmente afetados. O quadro clínico é caracterizado por atrofia e fraqueza muscular de predomínio nas porções proximais dos membros (cinturas pélvica e escapular), afetando preferencialmente os membros  inferiores. Muitos pacientes apresentam sintomatologia já no primeiro ano de vida; outros iniciam as manifestações após a primeira década de vida (mais comum).

- Distrofia Miotônica de Steinert: é a forma de distrofia mais comum na vida adulta. O envolvimento muscular caracteriza-se por miotonia e fraqueza. A miotonia (dificuldade de relaxamento muscular após contração vigorosa) é notada especialmente na língua e nas mãos. Podemos separar a DMS em 3 formas distintas: forma congênita, forma com início na infância e forma com início na vida adulta. A forma congênita é rara e usualmente fatal, caracterizando-se por hipotonia muscular, fraqueza facial, dificuldade para sugar e deglutir e insuficiência respiratória grave no período neonatal. As formas com início na infância e vida adulta apresentam grande variabilidade clínica. Em geral, o primeiro sintomas a ser observado é a miotonia. Mais tardiamente, surgem atrofia e fraqueza muscular e o comprometimento sistêmico (catarata, endocrinopatias e cardiopatias). Todas as manifestações tendem a progredir lentamente. O envolvimento da musculatura esquelética é difuso, com predomínio da fraqueza e atrofia dos músculos distais dos membros, flexores cervicais, mastigatórios, faciais e bulbares.

- Distrofia Muscular Congênita (DMC): compõe um grupo de doenças caracterizadas por comprometimento muscular notado, em geral, já ao nascimento. O tecido muscular é distrófico e sem substrato histopatológico específico. As principais características clínicas são hipotonia, atrofia e fraqueza muscular estacionária ou com mínima progressão. Observa-se uma leve ou nenhuma perda das funções motoras já adquiridas pela criança. A presença de retrações musculares é uma característica marcante da doença, podendo estar presente desde o nascimento e tendem a piorar durante a vida. A fraqueza muscular predomina nas porções proximais dos membros e os músculos paravertebrais, cervicais e mastigatórios também são acometidos. Os reflexos tendinosos são diminuídos ou abolidos. O prognóstico depende do grau de comprometimento da musculatura respiratória e do desenvolvimento de deformidades da coluna vertebral. Na forma clássica, são reconhecidos atualmente 2 tipos distintos de acordo com a presença ou deficiência de merosina (uma proteína matriz extracelular que se relaciona com as proteínas intracitoplasmáticas). Os pacientes com deficiênciade merosina (40-50% dos casos) apresentam um fenótipo mais grave. A grande maioria não chega a deambular e o comprometimento respiratório é mais intenso. O aspecto facial é bastante característico, com pouca mímica e a boa entreaberta.

Distrofia Muscular Congênita Merosina Negativa

Fontes:

- LIANZA S. Medicina de Reabilitação. 2a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1995.

- FERNANDES AC et al. Medicina e Reabilitação: Princípios e Prática. São Paulo: Artes Médicas, 2007

- SWAIMAN KF, WRIGHT FS. The Practice of Pediatric Neurology. 2a ed. Missouri: Mosby, 1982.

- DIAMENT A, CYPEL S. Neurologia Infantil. 3a ed. São Paulo: Atheneu, 1996.

- BORGES D et al. Fisioterapia: Aspectos Clínicos e Práticos da Reabilitação. São Paulo: Artes Médicas, 2007.

A transmissão do vírus pode se dar de pessoa a pessoa através de contato fecal-oral, o que é crítico em situações onde as condições sanitárias e de higiene são inadequadas. O enterovírus incuba-se na orofaringe ou sistema gastrintestinal por um período de 7 a 10 dias e, na maioria dos casos, a infecção é assintomática.

Em alguns casos, o vírus se dissemina pela corrente sanguínea e, então, infecta o sistema nervoso, onde a sua multiplicação pode ocasionar a destruição de células. O poliovírus também pode ser disseminado por contaminação fecal de água e alimentos.

A Poliomielite aguda pode se apresentar de quatro formas distintas:

- Infecção assintomática;

- Forma branda ou abortiva (flu-like): paciente apresenta sintomas semelhantes a um quadro gripal;

- Forma meníngea: febre, cefaléia, rigidez de nuca e dores musculares;

- Forma paralítica (1-2%): quadro de paralisia de membros, tronco, face e/ou pescoço. Pode ser dividida em três formas – medular ( 79%), bulbar (2%) e bulbo-espinal (19%).

O quadro clínico da Poliomielite (forma paralítica) caracteriza-se por comprometimento motor, sem afetar a sensibilidade. A paralisia é flácida e assimétrica, e atinge preferencialmente membros inferiores, podendo afetar também tronco e membros superiores.

Fase Aguda: caracteriza-se por cefaléia, rigidez de nuca, irritabilidade, febre alta, alterações gastrintestinais, dores musculares, reflexos tendinosos inicialmente hiperativos evoluindo para arreflexia, sensibilidade preservada, paresia/paralisia de um ou mais membros, problemas respiratórios e de deglutição. Esta fase dura, aproximadamente, 2 semanas.

Fase de Recuperação: inicia-se logo após a normalização da temperatura corporal, podendo durar de semanas a anos.

Fase de Estabilidade: inicia-se após a máxima recuperação neurológica. Sua duração é variável.

SÍNDROME PÓS-PÓLIO

No Brasil, a Poliomielite está erradicada desde 1994. Entretanto, ainda nos deparamos nas clínicas de reabilitação com pacientes adultos que se infectaram durante a infância e hoje apresentam sinais e sintomas de ordem neurológica, músculo-esquelética e psicossocial, que iniciam de modo gradual ou abrupto. Devemos excluir outras patologias ortopédicas, clínicas ou neurológicas que expliquem esse novo quadro de fraqueza  ou fadiga muscular, atrofia ou dor.

A causa da Síndrome Pós-Pólio ainda não está definitivamente esclarecida, mas alguns estudos apontam hipóteses prováveis, sendo mais aceita a teoria de que ocorre uma sobrecarga (overuse) da musculatura global (previamente acometida ou não) ao longo dos anos em que os pacientes realizaram todas as atividades do cotidiano utilizando-se das compensações osteoarticulares e musculares  aprendidas desde a infância. Com isso e somado ao processo natural de envelhecimento, estes pacientes começam a apresentar novos sintomas de fraqueza muscular, fadiga e dor, que devem ser adequadamente tratados, através de exercícios de consciência corporal, técnicas para conservação de energia e adaptações para as atividades (quando necessário) para melhorar sua qualidade de vida.

Fonte:

- Borges et al. Fisioterapia: Aspectos Clínicos e Práticos da Reabilitação. São Paulo:Artes Médicas, 2007

As características principais dos portadores da Osteogênese Imperfeita são: fragilidade óssea, hipermobilidade articular, escleras azuladas e fraqueza muscular.

As fraturas repetitivas decorrem de um quadro de osteoporose acentuada caracterizada pela rarefação de trabéculas ósseas, adelgaçamento da cortical e ossos tubulares com diáfises estreitadas.

Essas fraturas podem ocorrer precocemente, já no período intra-útero, e muitas vezes geram preocupação por parte dos pais que evitam tocar na criança e não permitem sua livre movimentação, com receio de novas lesões.

Nunca houve um consenso absoluto quanto às medicações que devem ser utilizadas para o tratamento da doença dos “ossos de vidro” com o intuito de reduzir as fraturas. No entanto, recentemente foi publicado um estudo sobre um medicamento, comumente utilizado no tratamento da osteoporose em idosos, que pode ser benéfico para diminuir as fraturas em crianças com Osteogênese Imperfeita.

Com o novo medicamento, as crianças sentem-se mais ativas e com menor risco de fraturas. Mas devemos ter cuidado, pois este risco ainda existe e os cuidados devem continuar sendo tomados.

Os pesquisadores afirmam que esta pode ser uma alternativa mais barata e mais acessível para o tratamento de casos menos graves. Uma nova esperança para o tratamento dos portadores da doença e o ganho está na qualidade de vida.

Fontes:

- G1

- Borges D et al. Fisioterapia – Aspectos Clínicos e Práticos da Reabilitação. Ed. Artes Médicas. São Paulo: 2007.